Orak Hücre Retinopatisinde Retinal Vasküler Bulgular

Orak hücre hastalığı (OHH), eritrositlerin oksijen taşıma yeteneğini azaltan hemoglobin (Hb) nokta mutasyonuna bağlı olarak gelişen yaygın bir kalıtsal kan hastalığıdır. Hipoksi durumunda mutasyonlu anormal Hb nedeniyle eritrositlerin "oraklaşması" ve sonradan gelişen hipoksi, asidoz, enflamasyon, vazo-okluzif krizler ve hemoliz epizodları, beyin, böbrekler, akciğerler, kemikler, kalp ve göz dahil birçok organda ilerleyici hasara neden olur. OHH’da sistemik ve oküler bulgular değişkenlik gösterir. OHH’nın Orak-Hemoglobin C hastalığı ve Orak beta-Talasemi formları hafif sistemik hastalığa; ancak şiddetli oküler hastalığa neden olur. OHH arka segmentte optik nöropati, retinopati, makülopati ve koroidopatiye neden olabilir. Retinal vasküler bulgular olarak retinal damarlarda kıvrımlanma, “gümüş tel” görünümlü arteriyoller, damarsı çizgilenmeler, arteriyel ve venöz tıkanıklıklar, arteriovenöz anastomozlar ve retinal neovaskülarizasyonlar görülür. Fundus floresan anjiyografi (FFA), optik koherens tomografi (OKT) ve OKT anjiyografi tanıda kullanılmakta olup, FFA’de neovaskülarizasyonlar ve foveal avasküler zon (FAZ) genişleme ve düzensizliği, OKT’de makular temporal retinal incelme, OKTA da ise FAZ genişlemesi ve makular kapiller ağ dansitelerinde azalma başlıca bulgulardır. Bu makalede Orak Hücre Retinopatisi’nde karşılaşılan retinal vasküler bulguların derlenmesi amaçlanmıştır.