Optik Sinirin Primer Tümörleri ve Optik Sinir Kılıfı Tümörleri

Primer optik sinir ve optik sinir kılıfı tümörleri, intraorbital tümörlerin yaklaşık %8’ini oluşturan ve çoğu benign karakterde olmakla birlikte görme kaybı, görme alanı defekti ve proptozis gibi görme fonksiyonunu belirgin ölçüde etkileyen bulgularla kendini gösteren tümörlerdir. Optik sinir gövdesinden köken alan tümörler sıklıkla benign optik sinir gliomundan meydana gelir, ancak gangliyogliom, medülloepitelyom, hemanjiyoblastom, melanositom gibi daha nadir görülen tümörler ve malign optik sinir gliomu gibi çoğunlukla ileri dereceli glioblastomlar da saptanabilmektedir. Optik sinir kılıfından köken alan tümörler çoğunlukla optik sinir kılıfı menenjiyomu (OSKM) histolojisine sahip olup, intraorbital ve intrakanaliküler kökenli OSKM’ler primer, intrakranyal kökenli OSKM’ler sekonder tümör olarak sınıflandırılır. Optik gliom, OSKM ve hemanjiyoblastomlar sporadik görülebildiği gibi sırasıyla Tip 1 ve Tip 2 Nörofibromatozis (NF) ile Von Hippel-Lindau (VHL) sendromlarının bir bileşeni olarak saptanabilir. Görme fonksiyonu açısından yıllarca sakin seyir izleyebilen optik sinir ve sinir kılıfı tümörlerinde ilerleyici görme kaybı, görme alanı defekti ve kozmetik açıdan tolere edilemeyen proptozis gelişimi görüldüğünde sistemik kemoterapi, cerrahi rezeksiyon ve radyoterapi yöntemleri ile tedavi düşünülmesi gerekmektedir. Optik gliomlarda sistemik kemoterapi başlıca tedavi yöntemi olarak kabul edilirken, OSKM’lerde stereotaktik fraksiyone radyoterapi gibi özelleşmiş tedavi yöntemleri ile daha başarılı sonuçlar elde edilmektedir.